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    新生兒血友病能治好嗎 新生兒血友病嚴重嗎

    時間: 劉麗859 分享

      出血是血友病的主要臨床表現,患者終身有自發的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚。小編解答新生兒血友病能治好嗎,希望可以幫助大家!

      新生兒血友病能治好嗎

      血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外,中醫藥物在對出血后的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

      血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發病率,做到優生。

      血友病的癥狀

      1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。

      2、關節積血:關節出血是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。

      3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。

      4、血尿:重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

      5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生于眼。

      6、創傷或外科手術后出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

      7、其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

      血友病的檢查

      篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

      定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

      在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區別。比如說應與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

      血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現,無遺傳史,出血癥狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

      血友病以A型較為常見,出血癥狀是本病的主要表現,對于這種患者,醫學上尚無較好的治療方法,只能以輸血為主。


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