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    血友病遺傳方式是什么

    時間: 小蘭676 分享

      血友病是遺傳病。血友病遺傳方式為性染色體隱性遺傳,受基因控制。以下是學習啦小編分享給大家的關于血友病遺傳方式是什么,一起來看看吧!

      血友病遺傳方式

      血友病甲有四種遺傳方式:

      1.血友病甲患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

      2.正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者。

      3.血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

      4.男女都為血友病患者的人結婚,其所生子女均為血友病患者。

      血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均為攜帶者,兒子為正常人。

      血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨床遇到女性血友病患者,應考慮為血友病丙。

      血友病的癥狀

      出血是血友病的主要臨床表現,患者終身有自發的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚。

      1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。

      2、關節積血:關節出血是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。

      3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。

      4、血尿:重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

      5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生于眼。

      6、創傷或外科手術后出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

      7、其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

      血友病分類

      1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。

      2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯隱性遺傳,其發病數量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。

      3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。

      15~20/10萬男孩中有發病,此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見。

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