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    血友病的癥狀_血友病的癥狀和治療方法

    時間: 淑賢744 分享

      血友病是罕見病,很多患者不知自己患了血友病,那么血友病的癥狀有哪些?血友病能治好嗎?治療血友病的方法有哪些?下面就是學習啦小編給大家整理的血友病的癥狀和治療方法,希望對你有用!

      血友病的早期癥狀

      1.皮膚、粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。

      2.關節(jié)積血 是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為三期:

      A.急性期:關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血,導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限,關節(jié)多處于屈曲位置。

      B.全關節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。

      C.后期:關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。

      3.肌肉出血和血腫 在重型血友病A常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

      4.血尿 重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

      血友病的遺傳方式

      血友病是性染色體隱性基因的,所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式:

      1、血友病患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

      2、正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能為攜帶者。

      3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

      4、男女都為血友病患者的人結婚,其所生子女均為血友病患者。

      血友病能治好嗎

      血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產(chǎn)前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生。

      血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外,中醫(yī)藥物在對出血后的康復和血友病關節(jié)炎的治療及預防有著積極的作用。

      血友病能活多久

      血友病人只要補充凝血因子及時,日常生活照顧得好,在外表上和正常人沒有區(qū)別。主要注意在出血時(尤其是關節(jié)內出血),及時補充凝血因子,這類病人可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動,不影響人的自然壽命。

      血友病治療方法

      1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

      2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

      3、家庭治療:家庭治療最初應在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術外,還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

      4、外科治療:有關節(jié)出血者應在替代治療的同時,進行固定及理療等處理。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。

      5、其他治療:如通過不同的基因療法,使患者體內表達足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗階段,還沒有完全用于臨床。

      
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