什么是帕金森綜合癥

　　什么是帕金森綜合癥?帕金森病是一種常見于中老年的神經系統變性疾病，多在60歲以后發病。

　　主要表現為患者動作緩慢,手腳或身體的其它部分的震顫,身體失去了柔軟性,變得僵硬。最早系統描述該病的是英國的內科醫生詹母帕金森，當時還不知道該病應該歸入哪一類疾病，稱該病為“震顫麻痹”。這個名稱在我國舊的教科書中也是這樣的,至今仍有一些非專科醫生在使用這個名稱。后來，人們對該病進行了更為細致的觀察，發現除了震顫外，尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它癥狀，但是四肢的肌肉的力量并沒有受損，認為稱麻痹并不合適，所以建議將該病命名為“帕金森病”。 帕金森病是人體的什么部位發生了病變?帕金森病的病變部位在人腦的一個叫中腦的部位。該處有一群神經細胞，叫做黑質神經元，它們合成一種叫做“多巴胺”的神經遞質，其神經纖維投射到大腦的其它一些區域，如紋狀體，對大腦的運動功能進行調控。當這些黑質神經元變性死亡至80%以上時，大腦內的神經遞質多巴胺便減少到不能維持調節神經系統的正常功能，便出現帕金森病的癥狀。從右側圖片可以看出，正常人中腦有一條狹長的黑色素沉著部位，那便是正常數量的黑質神經元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應部位則顏色淺淡，這是黑質神經元減少的緣故。 帕金森病的病因是什么?迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。

　　1) 年齡老化：

　　2)環境因素：

　　流行病學調查結果發現，帕金森病的患病率存在地區差異，所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質，損傷了大腦的神經元。

　　3)家族遺傳性：

　　醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。

　　4)遺傳易感性：

　　盡管帕金森病的發生與老化和環境毒素有關，但是并非所有老年人或暴露與于同一環境的人，甚至同樣吸食大量MPTP的人都會出現帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現象，但至今也沒有在散發的帕金森病患者中找到明確的致病基因，說明帕金森病的病因是多因素的。 綜上所述，任何單一的因素均不能完滿的解釋PD的病因。多數研究者傾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結果。即中年以后，對環境毒素易感的個體，在接觸到毒素后，因其解毒功能障礙，出現亞臨床的黑質損害，隨著年齡的增長而加重，多巴胺能神經元漸進性不斷死亡變性，最終失代償出現帕金森病的臨床癥狀。

　　帕金森病有什么表現?

　　帕金森病的起病是緩慢的，最初的癥狀往往不被人所注意。

　　但出現以下癥狀時，臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。

　　靜止性震顫：

　　震顫往往是發病最早期的表現，通常從某一側上肢遠端開始，以拇指、食指及中指為主，表現為手指象在搓丸子或數鈔票一樣的運動。然后逐漸擴展到同側下肢和對側肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發病早期，患者并不太在意震顫，往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時候出現，當變換一下姿勢時消失。以后發展為僅于肢體靜止時出現，例如在看電視時或者和別人談話時，肢體突然出現不自主的顫抖，變換位置或運動時顫抖減輕或停止，所以稱為靜止性震顫，這是帕金森病震顫的最主要的特征。 震顫在病人情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠中可完全消失。震顫的另一個特點是其節律性，震動的頻率是每秒鐘4-7次。這個特征也可以幫助我們區別其它的疾病，如因舞蹈病、小腦疾患、還有甲狀腺機能亢進等引起的疾病。 肌肉僵直：帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性，變得很僵硬。病變的早期多自一側肢體開始。初期感到某一肢運動不靈活，有僵硬感，并逐漸加重，出現運動遲緩、甚至做一些日常生活的動作都有困難。如果拿起患者的胳膊或腿，幫助他活動關節，你會明顯感到他的肢體僵硬，活動其關節很困難，象在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時有震顫，則有斷續的停頓感，就象兩個咬合的齒輪轉動時的感覺。

　　運動遲緩：

　　在早期，由于上臂肌肉和手指肌的強直，病人的上肢往往不能作精細的動作，如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫學上稱為“小寫癥”。面部肌肉運動減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉動也減少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，醫學上稱為“面具臉”。行走時起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時停步，即 “慌張步態”。行進中，患側上肢的協同擺動減少以至消失;轉身困難，要用連續數個小碎步才能轉身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的運動障礙，病人不能自然咽下唾液，導致大量流涎。言語減少，語音也低沉、單調。嚴重時可導致進食飲水嗆咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，臥床后不能自行翻身，日常生活不能自理。 特殊姿勢：盡管患者全身肌肉均可受累，肌張力增高，但靜止時屈肌張力較伸肌高，故病人出現特殊姿勢：頭前傾、軀干略屈、上臂內收、肘關節彎曲、腕略伸、指掌關節彎曲而指間關節伸直，拇指對掌，髖及膝關節輕度彎曲。 其他：可有植物神經功能紊亂現象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或減少，大、小便排泄困難和直立性低血壓。少數病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。 如何才能確診帕金森病?對一個具有帕金森病典型癥狀的患者來講,診斷是不困難的。如果一個人有了靜止性震顫、僵直和運動遲緩中的任何兩個癥狀，同時排除了其他帕金森綜合征的臨床癥狀，服用左旋多巴制劑后癥狀改善明顯，在臨床上可以診斷為帕金森病。但要真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷，在腦組織的切片中能找到帕金森病的特異性病理指標 — 路易氏體(Louy body,見右圖),遺憾的是這在患者術前無法做到。 現在還沒有一種儀器或化驗檢查可以診斷帕金森病，在臨床上醫生讓患者進行的一些檢查，如腦的CT掃描或者核磁共振成像，主要是為了排除其他一些能導致帕金森病綜合征的疾病。

　　帕金森綜合癥往往有明確的病因。

　　常見的有以下幾類：

　　(1)中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤氣中毒較多見。患者多有中毒的急性病史，以后逐漸出現彌漫性腦損害的征象，包括全身強直和輕度的震顫。

　　(2)感染： 腦炎后可出現本綜合癥，如甲型腦炎，多在痊愈后有數年潛伏期， 逐漸出現嚴重而持久的PD綜合癥。其它腦炎，一般在急性期出現，但多數癥狀較輕、 短暫。

　　(3)藥物：服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產生類似帕金森病的癥狀，停藥后可完全消失。

　　(4)腦動脈硬化：因腦動脈硬化導致腦干和基底節發生多發性腔隙性腦梗塞，影響到黑質多巴胺紋狀體通路時可出現本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進、病理癥陽性，常合并明顯癡呆。