什么是肺纖維化肺纖維化的治療

　　肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常。那么你對肺纖維化了解多少呢?以下是由學習啦小編整理關于什么是肺纖維化的內容，希望大家喜歡!

　　肺纖維化的病因

　　多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

　　肺纖維化的臨床表現

　　肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最后可致死亡。

　　肺纖維化的檢查

　　1、查體

　　進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發音。

　　2、X線檢查

　　早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

　　3、實驗室檢查

　　可見血沉增快，一般無特殊意義。

　　4、肺功能檢查

　　可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

　　5、肺組織活檢

　　可提供病理學依據。

　　肺纖維化的治療

　　(一)藥物治療

　　(1) 吡非尼酮：

　　吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化(即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF)的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期(PFS)，同時降低患者死亡風險。

　　在我國，目前已被國家藥監局批準的用于特發性肺纖維化治療的藥物僅有一個，即艾思瑞®(化學名：吡非尼酮)，也是美國、日本、歐洲用于特發性肺纖維化治療的主要藥物。

　　(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。目前尚未在中國批準上市。

　　(二)非藥物治療

　　①氧療。②機械通氣。③肺康復。④ 肺移植。
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