小兒尿崩癥是怎么形成的
尿崩癥一般分為原發性尿崩癥、繼發性尿崩癥及遺傳性尿崩癥三種，臨床上按發病部位可分為中樞性尿崩癥及腎性尿崩癥兩大類。尿崩癥患者男性多于女性。自生后數月到少年時期任何年齡均可發病，多見于兒童期，年長兒多突然發病，也可漸進性。下面由學習啦小編為你詳細介紹小兒尿崩癥的相關知識。
小兒尿崩癥是怎么形成的：
小兒尿崩癥的病因
1.中樞性尿崩癥(ADH缺乏性尿崩癥)
中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所以必須高度警惕，定期做頭顱影像學檢查。遺傳性(家族性)尿崩癥較少見，僅占1%左右，一般是常染色體顯性遺傳，有人認為是產生ADH的細胞數減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內各種病變所致，如腫瘤(多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70%)、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的中樞性尿崩癥在小兒至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發生尿崩癥。
2.腎源性尿崩癥
腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結合或腎小管本身缺陷等，所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產生尿崩癥。該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質血癥等損害腎小管所致。
小兒尿崩癥的臨床表現
尿崩癥患者男性多于女性。自生后數月到少年時期任何年齡均可發病，多見于兒童期，年長兒多突然發病，也可漸進性。
1.多尿或遺尿
常是父母最早發現的癥狀。排尿次數及尿量增多，每天尿量多在4L以上，多者達10L以上(每天300～400ml/kg或每小時400ml/m2，或者每天3000ml/m2以上)。晨尿尿色也可清淡如水。
2.多飲
在嬰兒表現喜歡飲水甚于吃奶，兒童一般多喜飲冷水，即使在冬天也愛飲冷水，飲水量大致與尿量相等，如不飲水，煩渴難忍，但尿量不減少。
3.其他
兒童因能充分飲水，一般無其他癥狀，嬰兒如不能適當飲水，常有煩躁、夜眠不安、發熱、大便秘結、體重下降及皮膚干燥等高滲脫水表現，嚴重者可發生驚厥、昏迷。長期多飲多尿可導致生長障礙、腎盂積水、輸尿管擴張，甚至出現腎功能不全。顱內腫瘤引起繼發性尿崩癥，除尿崩癥外可有顱壓增高表現，如頭痛、嘔吐、視力障礙等。腎性尿崩癥多為男性，有家族史，發病年齡較早。
對于有多飲多尿的患兒，夜間起尿時是否飲水在病史中很重要。應記錄出入量，多飲多尿每天>2L/m2時為病理現象。了解其他疾病史、家族史、生長史，中樞神經系統癥狀和體征等，以提示疾病的可能原因。
小兒尿崩癥的并發癥
不能適當飲水，可致發熱、大便秘結、體重下降等高滲脫水癥狀，嚴重者可發生驚厥或昏迷。尚可導致生長障礙、腎盂積水、輸尿管擴張，甚至出現腎功能不全。
小兒尿崩癥的治療
在藥物治療前，要供給充足的水分，尤其是新生兒和小嬰兒，避免脫水及高鈉血癥。腫瘤患者應根據腫瘤的性質、部位決定外科手術或放療方案。對精神性煩渴綜合征者尋找導致多飲多尿的精神因素，以對癥指導，進行精神療法。
中樞性尿崩癥
(1)加壓素替代療法為治療中樞性尿崩癥的首選藥物
①鞣酸加壓素(長效尿崩停)為腦神經垂體提取物，國產制劑每毫升含加壓素5U，為混懸液，應用前須搖勻。該品吸收緩慢，先從小劑量開始，作用可維持3～5天或更久。一次注射后需待再出現多尿，然后注射第2次，或對療效不理想者可逐步增加劑量，如果一次用藥過量或用藥后作用尚未消失就再次用藥，可造成水中毒，或因血管平滑肌收縮出現面色蒼白、腹痛、血壓升高等反應。有些病人多飲已成習慣，用藥期間仍大量飲水，也易引起水中毒，故因適當限制飲水量。
②1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)為人工合成制劑。抗利尿的作用較強，無明顯的血管收縮的副作用。制劑有鼻吸、針劑和口服三種，目前最常用口服制劑去氨加壓素，與天然的精氨酸加壓素結構類似，口服去氨加壓素(彌凝)后療效可維持8～12h，宜從小劑量開始。服該藥后很少患者會出現頭痛、惡心、胃不適、鼻充血，如不限制飲水也會引起水潴留。
(2)非激素療法
①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)適用于輕型或部分性尿崩癥。通過利尿作用，細胞外液容量減少并伴鈉的輕微耗損，導致腎臟近曲小管中濾液的重吸收增加;也有人提出其作用是興奮血管緊張素分泌，后者又可興奮抗利尿激素的分泌。其不良反應可引起電解質紊亂、低血鉀、軟弱無力等癥狀，可同時補充鉀制劑。
②氯磺丙脲原用作口服降糖藥，也有抗利尿作用。長期應用，有時可引起低血糖發作。
③其他藥物有氯貝丁酯(安妥明)(降血脂藥)、卡馬西平(酰胺咪嗪)(抗驚厥藥)，兩者可能通過興奮ADH分泌而使尿量減少。
腎性尿崩癥
腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標。一旦鈉的攝取量少于0.7mmol/kg，就應適當減少蛋白質攝取量，每天少于1g/kg，但注意不要影響嬰兒的生長發育。常用的藥物：①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞);②吲哚美辛(消炎痛)，單獨用或合并氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)用。
腎性尿崩癥的治療有后天原因者應消除原因。先天性腎性尿崩癥治療困難。治療目的是保證適當熱量的攝入，保證生長正常和避免嚴重的脫水。早期治療可減輕生長和智能的落后。藥物用噻嗪類利尿藥和氨氯比嗪聯合治療。噻嗪類可增加鈉和水的排出，減少腎小球濾過率，增加近端腎小管鈉和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可進一步增加鈉和水的重吸收。噻嗪類可引起血鉀降低應注意補充。
SIADH的治療
慢性SIADH時最好的治療是限制飲水。正常人每天腎溶質負荷需水500ml/m2，非腎臟水丟失為500ml/m2，因此限水量為1000ml/m2，可使血鈉降低或低鈉血癥的糾正非常慢。急性SIADH的治療比較困難，一般無神經系統癥狀時也只是限水，有神經癥狀時雖然此時可給高度鹽水3%NaCl能使血鈉上升5～7mmol/L即應停止，但是由于醛固酮和心鈉素的分泌使鈉很快又從尿中排出，而不能在血中保留。長期治療應是限水緩慢地糾正低血鈉。藥物治療用尿素口服對SIADH的治療取得較好的效果。