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    先天性非溶血性黃疸的治療方法

    時間: 志峰887 分享

    先天性非溶血性黃疸的治療方法

      先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)是一組綜合的病癥。在臨床表現上,先天性非溶血性黃疸所具備的的癥狀較多,而且對于人體的后續反映較為嚴重,下面是學習啦小編為大家準備的先天性非溶血性黃疸的治療方法,希望大家喜歡!

      什么是先天性非溶血性黃疸

      先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征),是一組綜合的病癥,系1092年法國醫師Gilbert首先報告,為非溶血性、非結合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,為常染色體顯性遺傳病。從嚴格的定義講,其特點為非溶血性,非結合性高膽紅素血癥,而血清膽酸正常,肝功能正常。

      先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征),是非溶血性、非結合性膽紅素血癥所致的黃疸。它為常染色體顯性遺傳病?;颊咧饕獮閮和⑶嗌倌?,男女比例為2∶1~7∶1。主要表現為清膽紅素低于102、6μmol/L,一般小于51、3μmol/L,有晝夜或季節性波動,可因疲勞、情緒波動、饑餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區不適、消化不良等。有時Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外,無異常體征,肝脾常不腫大。

      先天性非溶血性黃疸癥狀

      先天性非溶血性黃疸所具備的的癥狀較多,而且對于人體的后續反映較為嚴重,奶爸奶媽對于這種疾病要多多留意了。

      1、主要表現

      自幼年起的慢性間歇性黃疸,可呈隱性;黃疸可以持續存在達老年,但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低于102、6μmol/L,一般小于51、3μmol/L,有晝夜或季節性波動,約1/3病例在常規檢查時正常??梢蚱?、情緒波動、饑餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。黃疸是新生兒時期的一種常見征象,一般認為其發生率在足月兒為50%~70%,而在早產兒則可能更高一些。黃疸可以是一個生理現象,也可以是多種疾病的一個重要癥狀,而未結合膽紅素的過度升高可以引起膽紅素腦病(核黃疸),可造成嬰兒早期死亡或產生嚴重的后遺癥。

      2、新生兒生理性黃疸特點

      (1)黃疸出現時間 在生后2~3天出現。

      (2)黃疽程度 屬輕度到中度黃染,呈淺杏黃色或黃紅色帶有光澤,進展緩慢。

      (3)黃疸高峰時間 在生后4~5天。

      (4)血清總膽紅素值 一般足月兒不超過205.2μmol/L,早產兒不超過256.5μmol/L。

      (5)黃疸消退時間 一般在生后7—10天左右,足月兒最長不超過2周;早產兒不超過4周。

      (6)伴隨癥狀 除黃疽外,無貧血或肝脾腫大等癥狀,嬰兒一般情況良好。早產兒的黃疸出現時間可能遲一些,程度可重一點,消退時間也可晚一些。新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族、地區、圍產期產婦的情況以及新生兒個體情況而不同。生理性黃疸一般不須治療,只要提早喂養,供給足夠的熱量及液量,保持室內空氣流通及光線充足,即可使黃疸程度減輕及消退加快。 ...

      先天性非溶血性黃疸的治療方法

      (一)治療

      一般不需要特殊治療。但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。

      苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性藥物:給本病患者口服苯巴比妥、格魯米特(導眠能)、氯貝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清間接膽紅素會降至正常,其機制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導)和膽紅素轉換率減低,但僅有暫時性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸轉移酶的活力,而促進肝細胞的結合功能,以降低高非結合膽紅素血癥。

      原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶,減少膽紅素生成,但其對本病的價值,尚待證明。

      (二)預后

      Gilbert綜合征系一良性疾病,良性經過,預后良好。

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