紅細(xì)胞增多癥的原因和治療方法
紅細(xì)胞增多癥的原因和治療方法
細(xì)胞增多癥的診斷多可依據(jù)實驗室檢查確診,有關(guān)其CT表現(xiàn)國內(nèi)少有報道,對真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)也多是對血液的實驗室檢查,骨髓檢查，什么是紅細(xì)胞增多癥呢？下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的紅細(xì)胞增多癥資料，歡迎閱讀。
什么是紅細(xì)胞增多癥
紅細(xì)胞增多癥是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細(xì)胞計數(shù)>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細(xì)胞計數(shù)>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認(rèn)為增多。紅細(xì)胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多，后者可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者又可以分為先天性和后天獲得性，后者通常即指真性紅細(xì)胞增多癥。
紅細(xì)胞增多癥病因
1.相對性增多
是指血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對增多。見于嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。
2.繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
是血中的紅細(xì)胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。
(1)后天性EPO增多 常見下述原因：①紅細(xì)胞生成素代償性增加：因血氧飽和度減低所引起。紅細(xì)胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細(xì)胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區(qū)居民。病理性增加見于嚴(yán)重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病，以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細(xì)胞生成素非代償性增加：紅細(xì)胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關(guān)，如腎癌、肝細(xì)胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。
(2)先天性EPO增多 主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起
3.原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
(1)先天性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 由于EPO受體基因突變引起，使紅細(xì)胞生成增加。
(2)獲得性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 即真性紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤，目前認(rèn)為是多能造血干細(xì)胞JAK2-V617F突變所致。
診斷
多次檢查成年男性紅細(xì)胞計數(shù)>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細(xì)胞計數(shù)>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認(rèn)為符合紅細(xì)胞增多癥，但是，進一步明確紅細(xì)胞增多癥的病因和分型才是關(guān)鍵。
紅細(xì)胞增多癥治療方法
針對繼發(fā)性獲得性紅細(xì)胞增多癥，治療主要從病因入手。針對真性紅細(xì)胞增多癥，治療主要目標(biāo)是避免和減少血栓事件，其次是避免和延緩疾病進展至骨髓纖維化和急性白血病，因此，通常采用的治療措施如下：
1.長期小劑量阿司匹林口服
可以顯著減少血栓事件發(fā)生。
2.靜脈放血
既可以迅速降低血紅蛋白水平，又可以能減少長期病患進展至骨髓纖維化和急性白血病?？梢圆捎闷胀ǚ叛蛘呒t細(xì)胞單采技術(shù)。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細(xì)胞增多癥的治療方法，因此需要長期堅持或者聯(lián)合其他治療方法。
3.細(xì)胞抑制性治療
長期口服羥基脲是最常用的方法，干擾素也可以單獨或者聯(lián)合使用。馬利蘭、同位素32P也曾用于減少紅細(xì)胞數(shù)量，但是長期使用后，患者轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化和急性白血病的風(fēng)險增高，所以近年來已不推薦使用。近年來研究發(fā)現(xiàn)，通過細(xì)胞抑制性治療后，如果紅細(xì)胞壓積低于45%，將可以顯著減少患者的血栓事件。
4.JAK2抑制劑
由于真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病與JAK2通路的活化密切相關(guān)，因此近年來針對該通路設(shè)計研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功，其中最先上市的Ruxolitinib在臨床研究中顯示出良好療效，不僅使血紅蛋白水平顯著下降，而且明顯改善患者的生活質(zhì)量，降低血栓事件風(fēng)險，從而使患者獲得更長的生存時間。
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