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    世界手最長的人

    時間: 鞏詩4759 分享

    世界手最長的人

      你見過這么長的手么?學習啦小編帶你了解了解。

      世界手最長的人

      24歲的巨指病人劉華是中國江蘇人,在2007年,他被認為是世界上左手最長的人。在他出生的時候,他左手的食指和大拇指就要比其他的手指大很多,隨著年齡的增長,這樣的巨指嚴重影響了他的生活。2007年,他在傷害治療的時候,他左手的大拇指長26厘米,食指長30厘米,中指長15厘米。

      那么巨指癥是什么呢?

      巨指癥是神經(jīng)生長異常所致,以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低,約為0.9%。巨指畸形是最少見的上肢畸形之一,是由于手指、手掌或肢體超常發(fā)育所致。巨指不僅影響肢體功能而且嚴重影響美觀,還給患者帶來患者心理上的障礙,容易形成孤僻的性格。

      巨指癥的分類

      一種是靜止型,就是說出生的時候比較大,但不會再發(fā)展。這一種比較好,治療的效果也比較好;另一種是動力型,會一直生長,而且會影響附近的手指。這種情況比較常見。靜止型巨指多不需要治療,治療需根據(jù)其巨指情況而決定。肥厚的皮膚及皮下脂肪可做部分切除;巨指中粗大的神經(jīng)切除后可停止巨指的生長;巨指一側(cè)生長快,造成指偏斜時可做指短縮術或截骨矯形術;巨大而無功能的手指,必要時可做截指術。

      巨指癥的發(fā)病機制

      巨指(趾)的發(fā)病機理目前仍在研究中,沒有形成定論。Allende認為此病和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有關。認為骨膜上神經(jīng)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤導致了骨破壞和再生,并主張多發(fā)神經(jīng)纖維瘤是局限性的快速生長的唯一原因。但是,Thorne 報道了13例病人,沒有一個有臨床或組織學上的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤的特征。于是,Kelikian為了把兩者聯(lián)系起來,用“不完全性多發(fā)神經(jīng)纖維瘤”來定義巨指畸形。

      還有一種觀點認為是脂肪瘤的變異。Dennyson認為這個理論很有吸引力 ,因為巨指(趾)都表現(xiàn)出纖維脂肪組織的增生,巨指中更為顯著的特征是肥大,扭曲的掌神經(jīng)及其分支在巨趾中很少見。但是,受累的手指大部分都發(fā)生在掌側(cè),故神經(jīng)源學說仍不能被完全否定。Keret 曾報道了一個同時患巨指和巨趾癥的病例,其巨指中神經(jīng)受累,而巨趾中卻沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)異常。所以,最新的觀點是Syed等所代表的,雖然巨趾的主要損害是過度增殖蓄積的脂肪組織,巨指的損害是神經(jīng),但是,不管它們的基本損害是什么,最終的結果是生長抑制因子的缺乏或局部內(nèi)因子的表達,導致了手指或足趾的所有成分的過度生長。

      巨指癥的臨床病癥

      巨指(趾)癥通常出生后即發(fā)生,而其他的手指或足趾都是正常的。可見一個或幾個手指明顯增大,但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾報道了局限性肥大的病例,損害只累及手指遠端。巨指隨患兒生長發(fā)育逐漸長大,其速度不一。由于病變多位于手指的一側(cè),除見整個手指巨大外,常見一側(cè)過度生長而使手指呈弧形向側(cè)方偏斜。病變以骨和脂肪的增殖為特點。巨指不僅影響手的形態(tài),還影響功能。如果腫大的病變組織位于腕管內(nèi),還會有神經(jīng)卡壓癥狀。

      巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積,常發(fā)生在側(cè)方或跖面,不對稱的肥大導致側(cè)彎。盡管指端肥大是明顯特征,足前段的累及常被忽視,使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭議。但最新的觀點仍然傾向于將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾癥內(nèi)。纖維組織從趾端向足前段延伸,會導致側(cè)方擴展。足背部軟組織肥大較少見,更多的肥大發(fā)生在跖面。

      巨指癥的治療方法

      先天性巨指癥根據(jù)體積大小分型治療為佳,輕型選用軟組織手術,中型選用骨組織手術,重型選用截指術。

      1. 輕型:采用保守療法或手術治療。

      (1)軟組織手術:一側(cè)粗大指神經(jīng)血管,周圍脂肪及皮膚切除術,適用於單純血管或神經(jīng)粗大,增生者。

      (2)游離甲瓣移植術,適用於拇指單純指神經(jīng)纖維增生。

      (3)截指術。

      2. 中型:巨指縮短術。

      (1)一側(cè)粗大指神經(jīng),血管,皮下脂肪及皮膚切除。

      (2)指骨骨骺阻滯或切除。

      (3)指骨部分切除。

      (4)末節(jié)指骨切除。

      3. 重型:

      (1)巨指縮短術。

      (2)截指術。

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